【病例】视神经胶质瘤1例MR影像表现

[病程描述]

性别:男,年龄:2岁,主因“左眼球外凸、斜视半年入院”,患儿半年前无明显诱因出现左眼球外凸,伴有斜视,当时未予注意。4月前患儿往当地医院就诊考虑为斜视,予以眼药膏涂眼等处理,嘱患儿年龄较大时再行视力检查。2月前患者自诉有间断头痛,未予治疗;入院一周前患儿疼痛加重,并有恶心呕吐症状。

查体:生命体征平稳,神志清,精神可,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反应灵敏,视力视野检查欠配合,左眼球活动向内上受限。余无异常。

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请选择答案

A、视神经鞘脑膜瘤
B、视神经炎
C、视神经胶质瘤
D、视神经转移瘤

正确答案是:C、视神经胶质瘤;

[影像描述]

左侧眼眶内视神经梭形增粗,呈长T1长T2异常信号灶,累及眶内段、管内段及颅内段,增强后明显均匀强化,左侧颈内动脉受压变扁。CT示眼眶骨质未见明显破坏。

[诊断思路]

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤,可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童,成人少见,部分与神经纤维瘤病伴发,疑有遗传倾向。预后较颅内胶质瘤好。典型临床表现是视力下降和眼球突出,视力下降多发生于眼球突出之前。

在MRI上表现为视神经迂曲增粗,梭形或不规则肿块,可以侵及硬脑膜,但不会穿越硬脑膜向眼眶内发展,而是沿着视神经侵袭性增殖,通过视神经管进入颅内。胶质瘤同时累及眶内段、管内段及颅内段则可表现为“哑铃形”,累及管内段时可使视神经管扩大。在T2WI上可以表现为等信号、高信号,在T1WI上可以表现为低信号、等信号。在增强扫描上可以无强化、轻度强化、显著强化,这可能与血脑屏障破坏程度及肿瘤血管增生程度有关。本病例表现典型。

鉴别诊断:

视神经鞘脑膜瘤:视神经鞘脑膜瘤是原发视神经的常见肿瘤,起源于脑膜任何细胞,向外容易穿越硬脑膜侵入眶内形成较大肿块,向内很少穿透软脑膜累及视神经;增强后肿瘤强化显著,正常视神经未强化,横断面表现为“双轨征”,冠状面表现为“袖管征”,成人女性多见;砂粒型脑膜瘤在T1WI、T2WI常呈低信号,强化不明显;文献认为肿块内出现片状或环状钙化、眶部骨质硬化增厚,视神经管扩大,肿块强化很显著时应考虑视神经鞘脑膜瘤。视神经胶质瘤视力下降早于眼球突出,而脑膜瘤眼球突出早于视力下降。

视神经炎:常见于年轻女性,视力下降发生速度快,激素治疗后视力可部分或全部恢复,视神经不增粗或轻度增粗,冠状面扫描压脂T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR)上呈“靶征”。

视神经转移瘤:多见于视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤的侵犯,偶见于其他恶性肿瘤侵犯,结合病史不难诊断。

各种累及视神经的炎性假瘤,往往合并有眶内其他部位炎性病变。视神经损伤有典型的外伤史及其他外伤改变。

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