【病例】神经管原肠囊肿2例MR诊断要点

近日,来自印度新德里全印度医学科学研究所的 Prasad 教授等人发表了一篇关于神经管原肠囊肿的病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志。

患者一

男性,27 岁,出现头痛、共济失调,四肢轻瘫等症状。

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图 颈髓失状位 T1WI(A),失状位(B)和水平位(C)T1WI,冠状位脂肪-饱和对比增强 T1WI(D)在小脑延髓池和上颈椎管背侧可见一边界清楚、无强化的髓外分叶状病变,T1WI 呈等信号,T2WI 呈高信号,行复位开颅术完全切除病变,该病变呈分叶状,累及硬膜内-髓外

患者二

女性,46 岁,双下肢无力 15 年。

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图 脊髓背面髓内分叶状病变 T2WI(A)呈高信号,T1WI(B)呈等信号,无对比增强(C、D);DWI(E)未见扩散受限

最终诊断

神经管原肠囊肿

背景

神经管原肠囊肿(Neurenteric cysts ,NEC)是一种良性的先天性中枢神经系统缺陷;枕骨大孔 NEC 相当罕见,NEC 通常位于延髓后面;延髓内或延髓背侧受累少见,是由于神经肠管残存而引起。

临床表现

头痛和进展性神经功能障碍为最主要的症状。

诊断要点

CT 扫描时,病灶密度与脊髓密度相当或低于脊髓。在位于脊髓的病变中,有高达 50% 的患者出现相关的骨异常(颅内 NEC 则罕见),如脊柱侧凸、脊柱裂和 Klippel-Fiel 综合征。

在 MRI 上,NEC 为分叶状的肿块,通常位于硬膜内-延髓外,有 10%~15% 的患者病变位于髓内。在 T1WI 上通常为等信号或低信号,在 T2WI 上为高信号,偶尔可见囊壁边缘信号增强,DWI 上无扩散受限。

鉴别诊断

表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、囊性神经鞘瘤、囊性脑膜瘤、囊性转移。

治疗

手术切除。

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