【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

【病史】女性,视力下降。

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

根据所示图片,判断正误。

问题1.骨质破坏

A.正确

B.错误

2.鼻中隔破坏

A.正确

B.错误

3.眼眶受侵

A.正确

B.错误

4.眼球受侵

A.正确

B.错误

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

【病例】鼻腔韦格氏肉芽肿并眼眶及海绵窦受侵1例

5.最明显的异常为?

A.累及海绵窦

B.累及颈内动脉

C.累及柔脑膜

D.累及椎基底动脉

E. Both A and B

6.请选择正确诊断

A.可卡因滥用并骨髓炎

B.结节病

C.淋巴瘤

D.韦格氏肉芽肿

E.真菌性鼻窦炎

【答案】1.A 2.A 3.A 4.B 5.E 6.D
【影像学表现】CT示鼻中隔、筛窦气房、鼻甲、钩突破坏,并见异常强化软组织密度影蔓延进入双侧眼眶。MR示鼻腔骨质及软组织破坏,病变蔓延右侧眼眶,并累及眼周肌及视神经鞘。病变蔓延进入右侧眶尖,视神经管,右侧海绵窦异常强化,右侧眼球轻度突出。右侧境内动脉海绵窦段流空信号缺失符合流动缓慢/栓塞。

【鉴别诊断】

  • 可卡因滥用(#1病因)
  • 韦格氏肉芽肿
  • 结节病
  • 非何杰金氏T细胞淋巴瘤
  • 侵袭性真菌性副鼻窦炎

【诊断】鼻腔韦格氏肉芽肿(并眼眶及海绵窦受侵)

Sinonasal Wegenersgranulomatosis (with orbital and cavernous sinus invasion)

【关键点】

  • 韦格氏肉芽肿为累及上下呼吸道、肾小球肾炎的坏死性血管炎。
  • 鼻腔病变开始于鼻中隔,进展进入其余鼻腔,最后进入副鼻窦。
  • 亦可侵入眼眶,鼻咽,气管,颞骨,唾液腺。
  • 此病例=眼眶受累,包绕视神经,向后蔓延通过眶尖/视神经管/眶上裂进入海绵窦。
  • 海绵窦受侵可导致海绵窦栓塞,颈内动脉栓塞(如此例右侧),或颅神经。
  • CT /MR –强化的结节样软组织肿块,中心位于鼻腔。鼻腔、鼻甲及副鼻窦破坏,常见鼻中隔穿孔。T1呈低-中等信号,T2呈低信号。
  • 患者表现为慢性鼻窦炎、鼻腔梗阻,鼻出血。
  • 治疗包括激素及环磷酰胺。

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