【罕见病例】原发性结肠绒毛膜上皮癌一例

患者男,36岁,2012年2月13日行阑尾炎手术时,术中发现升结肠占位性病变,未予处理。于当地医院行CT检查,示升结肠肠壁增厚,见内侧肿块及肝脏多发占位性病变。2012年2月27日于我院行右半结肠切除 肝右叶肿瘤切除术,术后化疗2个周期。

【罕见病例】原发性结肠绒毛膜上皮癌一例
【图1、CT平扫示升结肠内侧均质实性肿块,大小约5.3 cm x4.6 cm;Jlqa块密度均匀(黑箭),周围可见多发小淋巴结影(白箭),邻近结肠受累增厚,并出现分层样改变

图2、CT增强扫描动脉期像示肝右叶多发轻度强化类圆形低密度影(箭)

图3、CT增强扫描动脉期示升结肠肿块呈不均质中度强化(白箭),受累结肠呈分层状强化(黑箭)

图4、CT增强扫描静脉期示肝右叶类圆形病灶呈中度强化(箭)

图5CT增强扫描静脉期示升结肠肿块持续强化(箭)

图6、CT延迟期升结肠肿块强化程度最高(箭)

图7、内镜示升结肠内侧不规则软组织肿块,未见出血、溃疡改变(箭)

图8、术后病理,示肿块由合体滋养层细胞、细胞滋养层细胞及中间型滋养层细胞构成,可见坏死及出血,侵及全层达壁外纤维脂肪组织(HE ×400,箭)

图9、免疫组织化学示绒毛膜促性腺激素阳性(SP ×400,箭)】

CT表现:CT平扫见升结肠内侧均质实性肿块。大小为5.3 cm×4.6 cm,肿块密度均匀,未见坏死囊变密度,周围可见多发小淋巴结影(图1),邻近结肠受累增厚,并出现分层样改变。

增强扫描动脉期至延迟期肿块呈不均质持续强化,以延迟期强化程度最高,肝脏可见多发低密度影,呈轻、中度强化(图2~6):内镜示升结肠内侧不规则软组织肿块,未见出血、溃疡改变(图7)。

病理所见:肿块由合体滋养层细胞、细胞滋养层细胞及中间型滋养层细胞构成,呈片状排列,可见坏死及m血,侵及全层达壁外纤维脂肪组织(图8)。免疫组织化学示:绒毛膜促性腺激素(HCG)阳性(图9);CK7、CK20、人绒毛蛋白(Villin)、CDX一2、AFP,CD30均为阴性。肝脏送检病理检查示肿块内均见绒毛膜上皮癌组织。肠壁外淋巴结16枚,其中8枚见瘤组织浸润:

治疗与随访:患者2012年2月27日行右半结肠切除 肝右叶肿瘤切除术,术后化疗2个周期,2012年6月8口于我院行全腹部CT平扫及增强扫描,示纵隔淋巴结肿大,腹膜呈结节样增厚,考虑为肿瘤转移,现进一步化疗及随访中。讨论原发性绒毛膜上皮癌(以下简称绒癌)又称非妊娠性绒癌,极为少见,发病无明显性别差异…。原发灶多见于生殖系统,胃绒癌在生殖器外绒癌中最多见。

2、空肠、结肠等部位则极少见。该病临床表现无特异性,影像检查表现为非特异消化道肿块、局部出血或血管畸形征象,早期误诊率较高一。。典型病理表现可见绒癌成分和腺癌成分并存

4。免疫组织化学检测HCG、胎盘催乳素、胎盘碱性磷酸酶有助于诊断,预后较妊娠性绒癌差。

原发性结肠绒癌的CT及消化内镜表现无特异性,结合本例临床资料并复习文献,该肿瘤的CT及内镜下表现归纳为:

(1)CT平扫表现为肠管内密度均匀的软组织肿块,坏死、囊变、钙化及出血密度少见。

(2)增强扫描动脉期至延迟期,肿块持续强化,延迟期的强化程度高于动脉期及静脉期。

(3)瘤体各期强化密度不均匀,可呈现不均匀分层状强化,此改变可能与瘤体血供不均匀有关。

(4)肿块呈不规则分叶状,有包膜,虽表现为腔内肿块,但一般不引起肠梗阻、肠腔狭窄征象。

(5)邻近肠管易受累及,可出现分层状肠壁强化。

(6)肿块恶性度高,易出现大网膜转移、肠管周围及纵隔淋巴结转移,淋巴结的直径<2 cm,远处脏器的转移以肝、脾多见。转移灶呈轻中度均匀强化。 (7)消化内镜表现为腔内生长的肿块,肿块不规整,溃疡及出血少见。本病应与发生于结肠的结肠癌、间质瘤、淋巴瘤等相鉴别。 结肠癌CT表现主要为: 肠壁增厚呈环形、半环形增厚或肠腔内偏心性分叶状肿块,肠腔狭窄明显,黏膜破坏中断,增强扫描肠壁轻度均匀或不均匀强化,易侵犯周围脏器,可腹腔及腹膜后淋巴结肿大。肠道淋巴瘤CT表现为肠壁明显浸润增厚伴肠系膜淋巴结肿大,呈单发或多发节段分布,还可表现为肠腔内分叶状息肉样软组织肿块,肠管周围及肠系膜、后腹膜淋巴结肿大,增强扫描呈轻中度均匀强化。肠道间质瘤CT表现为大小不等的圆形、类圆形或分叶状肿块,以外生膨胀性生长为主,易发生坏死、出血及囊变…,且面积往往较大,在CT上表现为不强化的低密度区。当中央坏死与肠腔相通时可见气体或气液平,增强扫描轻、中度强化,有时动脉期可见强化的血管影: 综上所述,原发于肠管的绒癌罕见,术前常规CT平扫表现无特异性,容易造成误诊。增强扫描分层状不均匀强化及延迟期的高强化程度对病变的诊断可能有帮助。但术前常规CT检查对于疾病的鉴别诊断、手术的选择、治疗及预后评估有积极意义。

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