【病例】橄榄桥脑小脑萎缩OPCA一例MR影像表现

病史

女,59岁,头晕,走路不稳。MRI平扫示脑干纤细,脑干内见“十字征”,小脑萎缩,小脑谿增宽。

【病例】橄榄桥脑小脑萎缩OPCA一例MR影像表现

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【病例】橄榄桥脑小脑萎缩OPCA一例MR影像表现

诊断
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)。

小结
OPCA是中枢神经系统变性萎缩性疾病,分为遗传性和散发性两种。

临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。

MRI表现:

(1)脑干形态变细,尤以桥脑前后径变小更为明显,部分病例表现为脑桥腹侧平直或内陷;

(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;

(3)脑池及脑室扩大,由于小脑萎缩变小及脑干变细,可致相邻的脑室及脑池发生变化,其中以桥前池增宽最为明显,小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大;

(4)其他表现:大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩,其萎缩程度比小脑半球轻微;多发性腔隙性脑梗死等。

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