【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

毛细血管瘤是血管瘤的一种,较为常见,属于血管畸形。其由扩张和增生的毛细血管网构成,包括草莓状血管瘤及葡萄酒色斑。多见于婴儿,大多数是女性,常为错构瘤,但如果其增大速度比婴儿发育更快,则需警惕真性肿瘤。许多患儿的毛细血管瘤在 1 岁内可停止生长或消退。

近日,来自法国波尔多大学医院的 Marnat 教授等人报道了一则中枢神经系统毛细血管瘤的病例,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上,一起来看下。

患者 62 岁,进展性四肢瘫痪。完善头颅影像学检查结果如下:

【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

图 1. 头颅及脊髓影像学检查结果可见多发播散性增强病变(图 A、图 B 和图 E),病变呈轴内 / 髓内外生型;MRI FLAIR(图 C)和 T2WI(图 F)可见病灶内为非匀质信号,被证实为外周性水肿,在 SWI 像(图 D 箭头所示)上呈线性低信号表现;图 B 箭头所示可见该病灶的供应血管【病例】中枢神经系统毛细血管瘤1例MR影像表现

图 2. ★标记的是呈小叶状稠密排布的毛细血管,♦标记的是良性的扁平内皮细胞;毛细血管之间未见基质水肿;组织学检查难以明确是皮肤还是软组织的小叶毛细血管血管瘤

最终诊断:中枢神经系统毛细血管瘤

多灶性缓慢生长的富血管病变由扩张的毛细血管组成,供应血液的动脉可能是在髓内,也可能在髓外,组织病理学证实为皮肤的幼年性血管瘤;该病极其罕见,呈多灶性表现的更少。

临床表现:

局部受压(局灶性神经系统症状、髓质受压)或癫痫发作,出血罕见。

诊断要点:

1. 富血管病变,单个病灶或多灶,髓内或髓外,伴外周水肿;

2. 病灶内有流出空隙,有主要的供应血管,在 T2 像可能有轻微出血迹象;

3. 脑血管造影可显示富血管肿瘤样表现,可排除动静脉分流。

鉴别诊断:

海绵状血管瘤、肿瘤转移、脑膜瘤、血管肿瘤(血管外皮细胞瘤、成血管细胞瘤和血管内皮瘤)、多发性神经纤维瘤 2 型、视网膜小脑及脊髓血管瘤症等。

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