嗅神经母细胞瘤的诊断要点及鉴别诊断

〔诊断要点〕

①本病典型部位位于鼻腔顶部前2/3,少数可位于筛窦、上颌窦、蝶窦、中鼻道、鼻咽部,常侵犯鼻中隔、对侧鼻腔、筛窦、眼眶、前颅窝等;

②肿瘤呈椭圆形或不规则形,侵犯颅内时鼻腔与颅前窝肿块呈“哑铃”状;

③CT表现:呈等密度,密度不均匀,少数有钙化;典型的表现为筛板骨质破坏,中、上鼻甲和鼻中隔上部以及眼眶等周围结构也可出现骨质破坏;

④MR表现:略长T1长T2信号,信号不均匀;⑤增强后中度或明显不均匀强化。

1嗅神经母细胞瘤

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女,33岁,鼻塞、嗅觉减退2个月余;CT示鼻腔内近鼻腔顶软组织肿块影,筛顶及双侧眼眶内壁、鼻中隔骨质破坏(A);MR示病变T1WI呈等信号、T2WI呈高信号,向上累及颅内,压迫额叶,增强后病变呈不均匀、中等强化(B〜D)
〔鉴别诊断〕(1)筛窦癌:中心部位不是鼻腔顶;骨质破坏明显,不典型者需病理组织学鉴别。

(2)鼻腔脑膜瘤:少见,边界清楚,周围骨质常增厚、毛糙。

(3)非霍奇金淋巴瘤:多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织;无明显溶骨性骨质破坏。

(4)鼻腔横纹肌肉瘤:好发于儿童青少年;病变进展快;最终仍需病理组织学鉴别。

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